Sabato 10 novembre si svolgerà nell’Hotel Royal Continental di Napoli un convegno sulle malattie autoimmuni della giunzione neuro-muscolare, patologie rare, con una prevalenza media in Italia di 150-200 casi per milione di abitanti, caratterizzate da debolezza muscolare che può colpire tutti i muscoli e in modo particolare quelli oculari, della fonazione e deglutizione, degli arti e, nei casi più gravi, respiratori.
Il convegno è organizzato dal prof. Francesco Habetswallner, Direttore della Unita Operativa Complessa di Neurofisiopatologia dell’Azienda Ospedaliera Cardarelli, sede del più importante centro regionale per la Miastenia Gravis, cui afferiscono oltre 400 pazienti, molti dei quali di provenienza extraregionale. In apertura dei lavori interverrà il Direttore Generale della AO Cardarelli ing. Ciro Verdoliva. Le relazioni scientifiche saranno tenute dai maggiori esperti italiani del settore che si confronteranno su vari temi tra cui terapie innovative per la Miastenia Gravis, timectomia mini invasiva con tecnica robotica, sindrome di Eaton Lambert, Neuromiotonia.
Lo scopo del convegno è offrire ai neurologi e ad altri operatori sanitari, provenienti da tutte le regioni meridionali, un aggiornamento rigoroso sulle novità scientifiche più recenti, affinché i pazienti affetti da queste patologie gravi ed invalidanti possano beneficiare delle sempre più numerose ed efficaci opzioni terapeutiche.

BROCHURE-Disordini immunomediati 10.11.2018 Napoli

 

Salute a tutti ha posto qualche domanda al prof. Francesco Habetswallner, organizzatore del convegno e Direttore della Unità Operativa Complessa di Neurofisiopatologia dell’Azienda Ospedaliera Cardarelli.

Il prof. Francesco Habetswallner

Quanti sono in Campania i pazienti colpiti dalle malattie autoimmuni della giunzione neuro-muscolare?

In Campania si calcola che ci siano circa 750 pazienti, dei quali oltre la metà è in cura presso il nostro centro al Cardarelli, mentre gli altri sono distribuiti tra i centri universitari e gli ospedali maggiori della regione. In Italia, in particolare per la Miastenia Gravis, sono pochi i centri specializzati. Oltra al Cardarelli a Napoli, c’è l’Istituto Neurologico Carlo Besta a Milano, l’AOU pisana, il Gemelli a Roma e il Centro Nemo di Messina. E’ in queste città che confluisce la maggior parte dei malati da tutta Italia.

Che cos’è la Miastenia Gravis?

La Miastenia Gravis (MG) è una malattia neurologica autoimmune caratterizzata da un’alterata trasmissione neuromuscolare che si traduce in affaticabilità ed ipostenia. Nella maggior parte dei casi la sua patogenesi è associata alla produzione di autoanticorpi diretti contro il recettore dell’acetilcolina-AChR, localizzato nella giunzione neuromuscolare. I sintomi che dominano il quadro clinico sono: visione doppia, deficit nell’articolazione delle parole, nella deglutizione, nella respirazione, perdita della forza degli arti.

Quali sono le cure possibili attualmente per la Miastenia Gravis?

Le terapie convenzionali prevedono la somministrazione di farmaci sintomatici, gli inibitori delle colinesterasi, cortisonici e immunosoppressori. Alcuni pazienti migliorano con la timectomia, l’asportazione del timo, la ghiandola che produce gli anticorpi che sono causa della miastenia. Anche in questo tipo di intervento si sono fatti grandi progressi, con la chirurgia toracoscopica e robotica che al Cardarelli è eseguita dal prof. Gianluca Guggino, Direttore della Unità Operativa Complessa di Chirurgia Toracica. In questo campo la nostra azienda ospedaliera è all’avanguardia, essendo sede della scuola internazionale di formazione in chirurgia robotica. Per una minoranza di pazienti refrattari, circa il (10%  sono indicate terapie biologiche innovative, di livello avanzato, con anticorpi monoclonali.

Qual è lo stile di vita medio di chi è affetto da Miastenia Gravis?

Sono stati fatti grandi passi in avanti nella cura della Miastenia Gravis, basti pensare che la mortalità per crisi miastenica negli anni 60 era del 50%,  oggi è inferiore al 5%. E’ sicuramente una malattia invalidante, che nelle fasi di scompenso può mettere a rischio la vita dei pazienti, ma la maggior parte dei pazienti, con le terapie appropriate, conduce una vita normale. Tutte le malattie autoimmuni della giunzione neuro-muscolare sono, in generale, malattie gravi ma curabili, per le quali l’efficacia della terapia dipende molto dalla diagnosi precoce. Nel caso della miastenia gravis gli studi epidemiologici dimostrano che in media la diagnosi corretta avviene dopo una anno dall’esordio dei sintomi e questo incide negativamente sulla prognosi.

Esiste un registro nazionale o una rete per questo tipo di malattie?

Un vero e proprio registro non c’è, tuttavia la Miastenia è stata di recente riconosciuta come malattia rara e la attività di certificazione ci aiuta a censire i malati e a ottenere dati attendibili di incidenza e prevalenza. Non esiste una rete ufficiale di collegamento fra i centri specializzati, tuttavia comunichiamo e collaboriamo con gli altri centri nazionali e, grazie alla Associazione Italiana Miastenia, di cui sono responsabile per la sezione campana, cerchiamo di comunicare con i pazienti e le loro famiglie. In questo campo, come per altre malattie autoimmuni, la ricerca in tutto il mondo progredisce velocemente e questo lascia sperare, nei prossimi anni, in ulteriori importanti progressi terapeutici.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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